- Лечение OPMD направлено на устранение проблем с глотанием, опущения век или слабости конечностей.
- Поучительная тренировка логопедов сохранит и укрепит силу мышц речи и глотания.
- Трудотерапия может помочь вам адаптировать методы для выполнения рутинных повседневных дел
- В некоторых случаях могут потребоваться хирургические процедуры для поддержания адекватного питания, коррекции опущения век или подавления скопления густой слюны.
- В настоящее время идет ускоренная разработка генетической терапии, которая может исправить наследственный дефект путем инъекции лекарства в поврежденную мышцу.
- Опущение век (Птоз)
- Проблемы с глотанием (Дисфагия)
- Mышечная слабость
Консервативная терапия
Механическая фиксация век применяется в тех случаях, когда другие виды лечения не приносят желаемого результата. Он заключается в механической фиксации верхнего века с помощью особой рамки (т. н. ptosis crutches), которая входит в конструкцию оправы очков. Она фиксирует одно или оба верхних века в поднятом положении и, будучи правильно подобранной и установленной, не вызывает чувство дискомфорта
На фотографиях ниже показана коррекция опущенного века слева с помощью EYELID CRUTCH, настроенного в оправе очков.
Хирургическая коррекция опущения век
Если мышцы лба не ослаблены болезнью, хирургическая перевязка между верхним веком и лобнoй мышцей (т. н. FRONTALIS SLING) позволяет пациентам приподнять веки, приподняв мышцу лба, – следовательно, можно восстановить поле зрения.
Операция обычно проводится под местным наркозом и длится около часа, при этом поле зрения улучшается немедленно. После операции повязка на глаза не требуется, швы снимают примерно через неделю после операции. Шрамы на лбу после операции очень маленькие – три шрама длиной по 1 см каждый.
Поскольку OPMD прогрессирует, иногда необходимо повторить операцию по мере ухудшения птозa и необходимости «задействовать» больше мышц лба, чтобы поднять веки.
На фото – пациент до и через 1 неделю после операции по восстановлению века с помощью силиконовой трубки,
и через 1 месяц после операции по коррекции опущенных век – с удовлетворительным выздоровлением. Заметны еще не снятые швы на лбу.
Лечение дисфагии, вызванной OPMD, предназначено для улучшения прохождения пищи изо рта в желудок и предотвращения попадания пищи и напитков в дыхательные пути (т. н. аспирация).
На ранних стадиях нарушения глотания при OPMD тренировка глотательных мышц и изменение диеты могут улучшить глотание и снизить риск аспирации.
Существуют относительно простые методы, облегчающие дисфагию при OPMD – вы можете посмотреть их в видео здесь.
Упражнения могут укрепить мышцы, участвующие в процессе глотания, и облегчить перенос еды и питья изо рта в желудок. Для перечисленных здесь упражнений требуется не более 10 минут, и эти упражнения следует начинать, как только будет поставлен диагноз OPMD.
-
Супер надгортанный маневр защищает дыхательные пути во время глотания. Вы можете посмотреть обучающее видео здесь.
-
Маневр Мендельсона может облегчить прохождение пищи изо рта в желудок и защитить дыхательные пути от возможной аспирации. Вы можете посмотреть обучающее видео здесь.
-
Прием пищи во время максимальной внимательности облегчает глотание.
-
Изменение диеты также может улучшить глотание и снизить риск аспирации.Cгущeние текстуры жидкой пищи методaм приготовления или с помощью пищевых добавок, которые загущают жидкости, может помочь проглотить жидкую пищу и снизить риск аспирации.
-
Уменьшение объемa глотка, молотыя пищя до текстуры пюре и недопущение одновременного глотания продуктов с разной текстурой и вязкостью, таких как твердые продукты и жидкости, – все это может облегчить глотание.
-
Специальная посуда, предназначенная для тех, кто испытывает трудности с глотанием, например чашка, соломинка или ложка, также может облегчить глотание.
-
В случаях образования вязкой слюны, которая скапливается во рту пациентов с OPMD, сосание леденцов, желательно без сахара, может улучшить слюноотделение и временно облегчить секрецию слюны. В тяжелых случаях врач может назначить глазные капли с атропином на язык или под язык.
-
Упражнения для тренировки дыхательных мышц улучшают эффективность кашлевого рефлекса и снижают опасность аспирации. Mожно использовать простые аксессуары для тренировок, как надувание воздушных шаров, устройства Tri-Flo или более профессиональные средства.
Пациентам, которым , несмотря на эти меры, не справляются с пероральным питанием или которые подвергаются высокому риску аспирации, могут помочь инвазивные способы, такие как расширение глоточного отверстия или создание небольшого отверстия в брюшной стенке, которое позволит питание прямо в желудок.
Mышечная слабость